patofisiologi hemofilia

Darah dibawa ke seluruh tubuh dalam jaringan pembuluh darah. Ketika jaringan-jaringan yang terluka, kerusakan pembuluh darah dapat mengakibatkan kebocoran darah melalui lubang di dinding pembuluh. Pembuluh dapat mematahkan dekat permukaan, seperti dalam memotong. Atau mereka dapat mematahkan jauh di dalam tubuh, membuat memar atau perdarahan internal.
Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap trombosit kurang dari 1 / 10, 000 dari satu sentimeter dengan diameter. Ada 150-400000000000 trombosit dalam satu liter darah normal. Trombosit memainkan peran penting dalam menghentikan perdarahan dengan menggumpal bersama dan membentuk plug, sehingga awal perbaikan pembuluh darah terluka. Faktor pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang kemudian diperlukan untuk lem pasang di tempat sehingga membentuk gumpalan.
Ketika pembuluh darah rusak, ada empat tahap dalam pembentukan bekuan normal. Lihat Gambar 1.



Gambar 1

Tahap 1: pembuluh darah rusak dan pendarahan dimulai.

Tahap 2: Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah cedera.

Tahap 3: Platelet menempel, dan menyebar pada, dinding pembuluh darah yang rusak. Hal ini disebut adhesi trombosit. Ini trombosit melepaskan zat menyebarkan yang mengaktifkan trombosit lain di dekatnya yang mengumpul di lokasi cedera untuk membentuk sebuah plug trombosit. Ini disebut agregasi trombosit.

Tahap 4: Permukaan trombosit ini diaktifkan maka menyediakan situs untuk pembekuan darah terjadi. Protein pembekuan seperti faktor VIII dan IX yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk gumpalan mesh seperti fibrin.

Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII dan faktor von Willebrand) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade koagulasi. (Lihat Gambar 2.)

Gambar 2

Apa masalah pembekuan dalam hemofilia?

Ketika salah satu protein, misalnya, faktor VIII, tidak ada, kartu domino berhenti jatuh, dan reaksi berantai rusak. Pembekuan tidak terjadi, atau terjadi jauh lebih lambat dari biasanya. Trombosit di lokasi cedera tidak mesh ke tempatnya untuk membentuk bekuan permanen. (Lihat Gambar 1, tahap 4 .) gumpalan adalah 'lembut' dan mudah tergeser. Tanpa pengobatan, perdarahan akan berlanjut sampai tekanan luar kapal rusak adalah sama dengan di dalam tekanan. Hal ini dapat mengambil hari dan kadang-kadang minggu.