JURNAL SINDROM MALABSORPSI

Laporan Kasus

Lipomatosis Pankreas Total dengan Sindroma Malabsorpsi

Pengenalan

Pertukaran eksokrin pankreas dengan lemak, atau dikenal juga dengan infiltrasi lemak lipomatosis, atrofi adiposa,’ lipomatous pseudohypertrophy merupakan suatu penyakit dengan etiologi yang masih belum jelas.

Kami mempresentasikan sebuah kasus lipomatosis pankreas total dengan sindroma malabsorpsi dan amilase serum rendah. Dalam kasus ini, obstruksi kronik duktus pankreatik oleh calculus merupakan faktor etiologi utama.

Laporan Kasus

Seorang wanita berumur 25 tahun masuk ke rumah sakit dengan keluhan amenorrhea selama 2 tahun,  stethorrhea dan penurunan nafsu makan selama 2 bulan, pembengkakan badan selama 2 bulan, demam selama 1 bulan dan nyeri abdomen hilang timbul.

Pada pemeriksaan fisik pasien terlihat pucat, pitting edema pada kedua sisi ekstremitas bawah. Pada pemeriksaan respiratori dan kardiovaskular tidak terdapat kelainan. Tidak ada riwayat TBC, DM, atau hipertensi. Pada perkusi ascites terdapat cairan.

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan penurunan protein total 4.4 gr/dL (normal 6-8 gr/dL); albumin 1.9 gr/dL (nornal 3.5-5 gr/dL); dan serum amilase 8 somogyi units (normal 20-200 somogyi units). Pemeriksaan darah rutin dan tes fungsi hati dan ginjal hasilnya normal.

Pada rontgen dada  ditemukan efusi pleura paru kiri. Pada pemeriksaan ultrasound abdomen didapatkan pankreas hiperreflektif, cairan dalam kavitas pelvis; dan dilatasi ringan usus halus dengan penebalan dinding. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan atrofi pankreas dengan infiltrasi lemak total (attenuation value = -120 HU), dan tidak terlihat parenkim pankreatik normal (figure 1b and 1c).

Sebuah calculus ditemukan dalam duktus pankreatik dekat ampulla of Vater tanpa dilatasi duktus pankreatik (figure 1d). Tidak ada dilatasi duktus biliaris. Penebalan dinding usus halus dengan peningkatan cairan intraluminal dan dilusi medium kontras terlihat (figure 1e). Dari hasil di atas, bisa disimpulkan diagnosanya adalah diffuse pancreatic lipomatosis (komplikasi obstruksi kronik duktus pankreatik oleh calculus) sehingga mengakibatkan sindroma malabsopsi yang menyebabkan fatty steatorrhea, hipoprteinemia dan retensi cairan dalam tubuh.

Pembahasan
Penting untuk radiologis untuk mengetahui pertukaran total lemak jaringan pankreas, karena hal tersebut mengakibatkan malabsopsi akibat dari insufisiensi eksokrin pankreas. Peran ultrasound dalam diagnosis steanosis pankreas sangat terbatas; pertama karena gas dalam perut mengakibatkan obstruksi pada pankreas dan kedua infiltrasi lemak mengakibatkan peningkatan echogenecity jaringan pankreas membuat diferensiasi antara pankreas dengan jaringan lemak retroperitoneal menjadi sulit. Tetapi, CT scan dan MRI terbukti penting dalam evaluasi penyakit pankreas.

CT scan penting dalam mendeteksi etiologi spesifik, contohnya obstruksi duktus pankreatik oleh calculus atau tumor. CT scan dapat mendeteksi perubahan lemak, tetapi perubahan tersebut tidak dapat didiagnosis secara pasti dengan CT scan. Gambaran post-contrast parenkim pankreas normal terperangkap diantara daerah pertukaran lemak, sehingga gambarannya menunjukkan peningkatan kontras yang membuat gambaran tersebut terlihat seperti ada massa tambahan.

MRI memiliki kelebihan dari CT scan yang menkonfirmasi  adanya pertukaran lemak pankreas. Sebuah katakteristik hilangnya intensitas sinyal pada opposed phase T1-weighted gradien echo image dibandingkan dengan gambar in phase mengkonfirmasi adanya lipid mikroskopis di dalam massa yang terdeteksi oleh CT scan. MRCP/ERCP menunjukkan status duktus pankreatik dan duktus biliaris.

Pankreatik angiografi selektif terutama digunakan untuk mendiferensiasi lipomatosis pankreatik dengan dorsal agenesis dengan menunjukkan sirkulasi pankreas. Etiopathogenesis dibalik pertukaran lemak tidak diketahui; tetapi terdapat beberapa faktor predisposisi yang termasuk obesitas, DM, pankreatitis kronik, pankreatitis herediter, obstruksi kronik duktus pankreatik oleh calculus atau tumor, dan cystic fibrosis.

Marked pancreatic lipomatosis dengan atrofi telah diobservasi pada pasien dewasa hasil akibat obstruksi duktus pankreas oleh calculus atau tumor. Dalam keadaan ini, duktus pankreatik berada dalam keadaan stenotik darpada terdilatasi dan biasanya memiliki dinding halus. Difenernsial yang penting dalam peningkatan stenosis duktus pankreatik terasuk dorsal agenesis pankreas, karsinoma pankreas dan pankreatitis kronik.

Dalam kasus ini, obstruksi kronik duktus pankreatik oleh calculus dan tumor merupakan faktor etiologi utama yang menyebabkan degenerasi berat jaringan pankreas. Kami menemukan duktus pankreatik berada dalam keadaan stenotik darpada terdilatasi; dan pertukaran lemak total jaringan pankreas yang mengakibatkan insufisiensi enzim pankreas berat. Sehingga menyebabkan malabsopsi fatty staetorrhea, hipoproteinemia dan retensi cairan.
Pertukaran lemak pankreas telah banyak dilaporkan oleh beberapa penulis. Patet et. al, lipomatous pseudohipertrofi pankreas dengan dilatasi pankreas akibat obstruksi oleh kalkulus pada duktus pankreatik distal.
Haunz et. al melaporkan pertukaran lemak dalam pankreas pada penelitian klinis 80 kasus karsinoma pankreas. Lipomatosis pankreas dengan stenosis duktus pankreatik akibat dari adenokarsinoma pankreas sesudah kemoradioterapi Neoadjuvant telah dicatat oleh Makay et. al.

Pasien dengan lipomatosis pankreas total memiliki prognosis buruk, dan kontrol gejala dengan malabsorpsi memiliki dampak besar terhadap kualitas hidup pasien. Supplemen enzim pankreas dengan kombinasi diet konseling merupakan pengobatan utama pasien tersebut

Kesimpulan

Dokter harus menggunakan lipomatosis pankreas total sebagai diagnosis diferensial pada pasien dengan malabsopsi. CT scan dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit tersebut.